一般診療でよく出会う、皮膚科疾患に関係する可能性がある症状　天疱瘡 | 医療関係者向け情報サイト Hisamitsuサポートウェブ

定義・概要
40～60歳代に初発し、尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡に大別される。それぞれの自己抗体はデスモグレイン3とデスモグレイン1である。
尋常性天疱瘡のうち、デスモグレイン1、3両者に対する抗体を認める場合は粘膜と皮膚が広範囲に侵され、粘膜皮膚型尋常性天疱瘡と呼ぶ。デスモグレイン3に対する抗体のみを認める場合は粘膜病変が主に侵され、粘膜優位型尋常性天疱瘡と呼ぶ。
診察時のポイント
口腔粘膜や皮膚に繰り返す弛緩性水疱、難治性のびらんを認めたときに疑う。
診断の流れ
尋常性天疱瘡は口腔粘膜の有痛性びらんで初発することが多い。口腔粘膜の水疱は軽度扁平に隆起した白色斑を呈し、水疱はすぐに破れてびらんとなるため白色部とびらんが混在する。尋常性天疱瘡の約半数には皮膚にも弛緩性水疱やびらんを生じるため、粘膜症状の訴えしかなくても皮疹の有無を確認する。水疱はどの部位にも生じうるが、外的刺激の多い背部、臀部、下肢に好発する。
落葉状天疱瘡では弛緩性小水疱を生じる。水疱が表皮上層で生じるために、水疱よりも水疱が破れたあとのびらんや、水疱が乾燥してできた葉状の鱗屑が目立つことが多い。顔面、頭部、背部、胸部などの脂漏部位に好発する。
天疱瘡を疑えば、スクリーニング検査としてELISA（enzyme-linked immunosorbent assay）法やCLEIA(chemiluminescent enzyme immunoassay)法で抗デスモグレイン１/3抗体の有無を確認する。確定診断のためには粘膜部もしくは皮膚から病理組織学的検査を行う。粘膜部ではびらん辺縁の赤みが強いところ、皮膚では新しい小水疱か水疱辺縁部から生検することで、表皮内水疱や棘融解をとらえやすくなる。検体の一部で蛍光抗体直接法を行い、表皮細胞間への自己抗体の沈着を認める。
鑑別疾患
【水疱性類天疱瘡】緊満性水疱が多発する。病理組織学的に表皮下水疱をきたし、蛍光抗体直接法では病変部基底膜部にIgGとC3が線状に沈着する。粘膜病変合併率は20%程度であり、粘膜症状は尋常性天疱瘡よりも軽度であることが多い。
【扁平苔癬】粘膜症状として頬粘膜を中心に不規則な形の浸潤性白斑、白色線条、びらんを認める。皮膚症状として四肢に扁平に隆起した灰白色から紫紅色の局面、丘疹を認める。
【Behçet病】再発性口腔内アフタ、皮膚病変、外陰部潰瘍、眼病変を４主徴とする。口腔内アフタは初発症状であることが多い。約10日で瘢痕を残さず治癒するが再発する。
【口腔カンジダ】頬粘膜、口蓋、舌に白苔が付着し、容易に剥離できる。直接検鏡で菌体を確認する。
【ヘルペスウイルス感染症】口唇ヘルペスの場合、疼痛を伴う小水疱、びらん、痂皮を口唇皮膚境界部に認める。1週間程度で治癒する。初感染の場合は歯肉口内炎となる場合もある。帯状疱疹の場合、神経支配領域に沿って疼痛、水疱、紅斑を認める。三叉神経第2枝、第3枝が侵された場合は口唇、口腔、咽頭に水疱、びらん、痂皮を認めることがある。
【Stevens-Johnson症候群】粘膜病変、紅斑、水疱が出現し、発熱などの全身症状を伴う。粘膜病変は口唇に加え眼、外陰部に出現し、出血や血痂を伴うびらんを認める。薬剤やウイルス感染が契機となる。【伝染性膿痂疹】水疱性膿痂疹は乳幼児～学童期に好発し、ほとんど全身症状を伴わない。痂皮性膿痂疹は年齢を問わず、発赤を伴う膿疱が出現し急速に痂皮化する。咽頭痛、発熱、所属リンパ節腫脹などの全身症状を伴うことが多い。

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